La NR en tant que candidat thérapeutique prometteur pour la maladie d’Alpers

Alpers' dIseaseest à la fois un une maladie neurodégénérative et un trouble métabolique, qui est étroitement lié à un dysfonctionnement mitochondrial et à des mutations de la sous-unité catalytique du gène de la polymérase gamma (POLG). Il convient de noter que la supplémentation en précurseurs du NAD, nicotinamide riboside (NR), améliore explicitement les défauts mitochondriaux dans les organoïdes de patients atteints de Alpers' dIsease.

Alpers’ La maladie est une maladie autosomique récessive, qui s’accompagne souvent d’une perte neuronale corticale ainsi que d’un épuisement de l’ADN mitochondrial (ADNmt) et du complexe I (CI). La maladie survient chez environ 1 nouveau-né sur 100 000. La plupart des personnes atteintes d’Alpers’ La maladie ne présente aucun symptôme à la naissance. Le diagnostic est généralement établi par la détermination du gène POLG. Une fois apparus (généralement entre la première et la troisième année de vie), les patients peuvent présenter des symptômes tels qu’une encéphalopathie progressive, une épilepsie, une myoclonie et une myasthénie grave. Actuellement, il n’existe aucune méthode efficace pour guérir cette maladie.

Le traitement à long terme par NR améliore partiellementsles altérations neurodégénératives observées dans les organoïdes corticaux d’Alpers.Plus précisément, la supplémentation en NR contrecarre efficacement la perte neuronale, l’enrichissement glial et les lésions mitochondriales observées dans les organoïdes corticaux des patients atteints de Alpers' dIsease.

Le traitement NR compense la régulation négative de les voies mitochondriales et liées à la synaptogenèse, ainsi que la régulation positive deVoies associées aux cellules astrocytaires/gliales et à la neuroinflammationsont évidemment activés dans Organoïdes corticaux d’Alpers.

La reconstitution de NR pour augmenter le niveau de NAD peut sauver les défauts mitochondriaux et la perte neuronale dans l’organoïde cortical dérivé de l’iPSC d’Alpers’ , dont l’innocuité et la biodisponibilité sont relativement élevées, promise en tant que tHérapeutic candidatepour cela trouble intraitable.

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